Tumore della milza

La milza è un organo del sistema linfatico della dimensione di circa un pugno, situato nella parte superiore sinistra dell'addome, appena al di sotto della gabbia toracica.

È ricoperta all'esterno da un tessuto fibroso (capsula splenica) che racchiude due altri tessuti: la polpa bianca e la polpa rossa. La prima è costituita da cellule del sistema immunitario (globuli bianchi) che aiutano a combattere le infezioni, mentre la seconda, oltre a contenere altre cellule immunitarie (macrofagi) che combattono virus e microorganismi non graditi, svolge la funzione di filtro per il sangue eliminando i "rifiuti" e distruggendo i globuli rossi vecchi o danneggiati.

La milza non è un organo vitale, è possibile vivere senza, anche se in seguito alla splenectomia (rimozione della milza) l'organismo perde alcune delle sue armi di difesa contro le infezioni. Un tumore alla milza può avere origine dalle cellule che compongono l'organo, in particolare quelle del sistema immunitario.

I tumori della milza sono molto rari e, per questo motivo, è molto difficile conoscerne la reale diffusione.

Inoltre i tumori che colpiscono quest'organo sono spesso "secondari", cioè hanno avuto origine altrove, e questo rende ancora più complesso calcolare l'incidenza e la diffusione dei tumori "primari" che hanno origine proprio da cellule della milza.

Le cause che portano al tumore della milza (primitivo o secondario) non sono ancora del tutto chiare, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio che aumentano le possibilità di sviluppare leucemie, linfomi o sarcomi, i tumori che con maggior frequenza colpiscono la milza. Tra questi ricordiamo l'età avanzata, alcuni tipi di infezioni virali, un indebolimento del sistema immunitario legato a malattie (per esempio HIV/AIDS) o a terapie antirigetto dopo un trapianto, esposizione a radiazioni o a sostanze chimiche cancerogene. Anche una storia familiare di linfoma o leucemia può, in alcuni casi, rappresentare un fattore di rischio.

La milza può essere sede di tumori benigni come emangiomi, amartomi e linfangiomi, ma anche di tumori maligni primitivi e secondari.

I tumori che prendono origine dalle cellule della milza sono in genere linfomi (sia di Hodgkin sia non Hodgkin) che nascono dalle cellule di tessuto linfatico presenti nell'organo, oppure possono essere sarcomi,  in particolare emangiosarcomi. Alcune leucemie possono coinvolgere anche la milza, mentre è più raro che l'organo diventi sede di metastasi di tumori solidi. Tra i tumori che possono raggiungere la milza e dare origine a metastasi ci sono quelli del polmone, della mammella, dello stomaco, del fegato e i melanomi.

I sintomi di un tumore che colpisce la milza possono essere molto generici e, in alcuni casi, ricordano quelli di un normale raffreddore (per la ridotta capacità di combattere le infezioni).

Uno dei sintomi che più chiaramente indica che c'è qualcosa che non va a livello splenico è l'ingrossamento della milza, che però non è necessariamente associato alla presenza di un tumore. Altri sintomi che possono rappresentare un campanello d'allarme sono: dolore addominale soprattutto nella parte alta dell'addome, dolore alle ossa o alle articolazioni, facile sanguinamento, stanchezza, febbre e brividi, infezioni frequenti, aumento della sudorazione notturna, linfonodi ingrossati o perdita di peso. Tutti questi sintomi possono dipendere da molte patologie, non necessariamente di tipo oncologico, quindi per stabilire la causa la cosa migliore è rivolgersi al medico.

Anche per i tumori della milza vale la regola di evitare di esporsi ai fattori di rischio noti, anche se nel caso di questa malattia non sono del tutto conosciuti. Di certo è buona norma evitare di esporsi a sostanze chimiche cancerogene o a radiazioni.

Nel caso di sintomi che possono far pensare a un tumore della milza il medico procede innanzitutto con un'accurata anamnesi e rivolge domande sui sintomi e sugli eventuali fattori di rischio (lavoro a contatto con sostanze pericolose, familiarità per linfomi o leucemie eccetera).

Con una semplice palpazione dell'addome è in genere possibile valutare se la milza è ingrossata e l'esame del sangue è in grado di individuare la presenza di problemi a livello delle cellule del sangue. L'esame del midollo può inoltre indicare la presenza di leucemie o linfomi. Le tecniche di diagnostica per immagini sono molto utilizzate per la diagnosi definitiva di tumore della milza: l'ecografia è in grado di verificare la presenza di anomalie nella struttura dell'organo e a volte anche di distinguere i diversi tipi di patologia presenti, mentre la TAC o la risonanza magnetica vengono impiegate per determinare se e quanto l'eventuale tumore si è diffuso ad altri distretti corporei. La biopsia, strumento principale per la diagnosi di molti tumori, è difficile da effettuare sulla milza poiché il rischio di emorragia è molto elevato. All'analisi istologica (dei tessuti) si preferisce in molti casi l'esame citologico (delle cellule) su campioni di cellule prelevati con la tecnica dell'ago aspirato.

Il linfoma è il tumore primario più frequente nella milza e viene in genere classificato in quattro stadi definiti in base a un sistema di stadiazione chiamato Ann Arbor system (ne esiste anche una versione modificata e più recente chiamata Cotswold system). Assegnare uno stadio al tumore significa determinare quanto la malattia è diffusa. Nel caso del sistema Ann Arbor i quattro stadi sono indicati con i numeri romani (I, II, III e IV) e lo stadio più basso indica la malattia nelle sue fasi iniziali, ancora poco diffusa, mentre lo stadio IV indica che la malattia è più estesa. Nel caso di linfomi che coinvolgono la milza il numero romano che indica lo stadio è seguito, a volte, da una lettera S (in inglese spleen = milza). Per la stadiazione dei sarcomi si utilizza invece il sistema TNM, dove T indica l'estensione del tumore, N il coinvolgimento dei linfonodi e M la presenza di metastasi.

La scelta del trattamento più adatto per il tumore della milza dipende innanzitutto dal tipo di malattia (linfoma, sarcoma o altro) e da quanto è diffusa, ma anche dalle condizioni di salute generale del paziente.

La chirurgia rappresenta sicuramente uno dei trattamenti principali del tumore della milza: l'intervento di splenectomia permette di rimuovere completamente l'organo, senza il quale è possibile vivere normalmente (a parte eventuali piccoli problemi di ordine immunitario e linfatico). In alcuni casi la chirurgia può essere usata anche in combinazione con chemio o radioterapia che ne potenziano gli effetti oppure a scopo palliativo, cioè per ridurre il dolore nelle fasi più avanzate della malattia.

Anche la radioterapia e la chemioterapia giocano un ruolo nel combattere i tumori della milza. Le intensità di radiazione e il tipo di farmaci scelti dipendono dal tipo di tumore, ma entrambe le tecniche possono essere utilizzate in forma adiuvante (dopo l'intervento chirurgico, per eliminare le cellule tumorali rimaste) o neoadiuvante (prima dell'intervento chirurgico, per ridurre le dimensioni del tumore).

Una nuova possibilità di cura arriva dai farmaci "intelligenti" che colpiscono bersagli precisi sulle cellule tumorali come, per esempio, alcuni recettori o i meccanismi responsabili della formazione di nuovi vasi.

Sono infine presi in considerazione anche farmaci biologici, capaci di stimolare il sistema immunitario contro il tumore.

Solo in alcuni casi specifici, per il tumore della milza si può scegliere un approccio "conservativo", di vigile attesa, che consiste nel non intervenire direttamente con chirurgia, chemioterapia o radioterapia, ma nel tenere sotto controllo la malattia e intervenire solo al momento più opportuno.